Liver, transplantation Portal vein, interventional procedure Liver, interventional procedure

4세/ 여자

Biliary atresia때문에 간좌엽의 생체 간이식을 시행받은 환아로 내원 1개월(술후 42개월) 전부터 발생한 복부 팽창과 비장비대로인해내원함. 내원 당시 간 기능은 정상임.

Portal vein stenosis after liver transplantation

조영증강 복부CT상 간내 간문맥은 정상적인 조영증강을 보이지만 주간문맥 부위는 확인하기 어려우며 다수의 측부혈관들이 간문맥 문합부 주위에서 관찰되었다(Fig. 1). 간문맥 문합부위의 폐쇄로 진단하고 시술하기로 하였다. 전신마취후 시술을 시행함. S3 간내 간문맥 21 G chiba needle로 천자한 후 5 F cobra catheter(Cook, Bloomington, IN, U.S.A.) 를 삽입하였다. 0.035 inch 유도철사를 이용하여 문합부위의 폐쇄부위를 통과한 후 문맥조영술을 시행한 결과 간문맥 문합부위의 완전폐쇄와 주변 측부혈류를 통한 간내 간문맥이 조영되었다 (Fig. 2). 시술전 주간문맥과 간내 간문맥 간의 압력차이는 측정하지 못했다. 유도철사를 다시 주간문맥까지 삽입한 후 7 F sheath 를 삽입한 후 먼저 8 mm 풍선(Synergy, Medi-Tech, Watertown, MA, U.S.A.)으로 폐쇄부위를 확장하였으나 폐쇄 부위 전후의 압력차이는 11 mmHg로 많이 남아 있었고 혈류는 별로 호전되지 않았다. 이에 폐쇄부위에 직경 10 mm, 길 이 5 cm의 Wallstent(Medi-Tech, Watertown, MA, U.S.A.) 를 삽입하였다 (Fig. 3). 스텐트 삽입후 측정한 압력차이는 0 mmHg로서 풍선 혈관 성형술 후의 압력에 비해 상당히 호전되었으며 혈류도 정상으로 회복되었다 (Fig. 4). 그후 경피 경간 경로는 4개의 hilal coil(Cook, Bloomington, IN, U.S.A.) 들로 색전함. 시술 1주일후 복부 팽만은 완화되었으며 도플로 초음파 검사상 간문맥 혈류는 정상 상태를 유지하고 있었슴. 장기 추적은 아직 시행되지 못하였다.

최근의 간이식 수술의 발전과 확산에 더불어 간이식 후의 합병증 치료에 있어 중재적 시술 또한발전하고 있다. 간이식 후 발생하는 간문맥 문합부의 합병증은 발생빈도가 비교적 적은 합병증이다. 간이식 후 간문맥의 조기 폐쇄 또는 협착은 섬유조직의 증식, 간문맥의 길이를 잘못 조절해서 발생한 꺽임, 또는 tight suture 등에 의해서 발생하지만 만성 폐쇄는 주로 문합부 주위의 섬유화에 의해 발생한다. 간문맥 문합부위의 폐쇄시에 주된 치료 방법은 수술적 방법이지만 재수술에 의한 합병증의 발생 가능성이 높기 때문에 최근에는 중재적 치료 방법을 일차로 시행하고 있다. Cherukuri 등은 간이식후 혈전이 발생한 간문맥을 혈전용해와 스텐트를 삽입한 후 최장 4년의 추적기간동안 정상 혈류를 유지하고 있슴을 보고하였다. 그러나, 본 증례와 같은 소아 환자에서는 스텐트의 삽입은 앞으로 성장할 환아에서 스텐트는 직경의 변경이 불가능하므로 소아가 성장함에 따라 향후 스텐트 삽입부위가 협착부위로 작용할 가능성이 있다는 이유로 풍선확장술이 선호되고 있다. Funaki 등은 간이식을 받은 소아 환자들의 문맥 협착에서 74%의 환아는 풍선확장술을 통해, 나머지 26%는 elastic recoil 또는 재발되어 스텐트를 삽입하여 성공적으로 치료되었다고 보고하였다. 또한 Funaki 등의 보고에 의하면 간문맥이 완전히 막힌 경우에서만 혈관성형술이 실패하였으며, 따라서 완전히 막히기 전에 협착 단계에서 조기에 발견하는 것이 임상적으로 중요할 것으로 생각된다. 문맥 고혈압에 의한 비장 비대나 복수 등의 증상이 나타나는 것에 의해서도 물론 시술의 적응증으로 삼을 수 있겠지만, 도플러 초음파를 이용한 정기적 검사를 통해 협착을 미리 찾아낼 수 있으면 상당히 유용할 것으로 생각된다. 단, 도플러 초음파의 유용성에 관해서는 연구자마다 서로 다르게 보고하고 있으며, 또한 해당 환자가 소아이기 때문에 설혹 증상이 없는 상태에서 문맥 협착이 발견되더라도 칩습적인 치료를 어느 정도 단계에서 시행해야 하는가 하는 점에서는 논란의 여지가 있을 수 있다. 본 증례는 간문맥 문합부위의 완전 폐쇄로 인해 풍선확장술을 시행하였으나 효과가 미미하여 스텐트를 삽입한 후 호전되었던 증례로 앞서 말한 것처럼 향후 스텐트의 재협착 가능성에 대해 세심한 추적을 해 볼 필요가 있는 증례이다.

1. Cherukuri R, Haskal ZJ, Naji A, Shaked A. Percutaneous thrombolysis and stent placement for the treatment of portal vein thrombosis after liver transplantation: long-term follow up. Transplantation 1998;65:1124-1126 2. Funaki B, Rosenblum JD, Leef JA, et al. Portal vein stenosis in children with segmental liver transplants: treatment with percutaneous transhepatic venoplasty. AJR 1995;165:161-165

Enhanced CT shows multiple collateral vessels adjacent to the portal vein anastomosis. Intrahepatic portal vein is patent.

Direct portogram through a S3 portal branch shows complete occlusion of portal vein at anastomotic site with mutiple periportal collaterals.

Portogram obtained following stent placement shows normalized portal flow. Pressure gradient across the occlusion was zero.

Portogram obtained following stent placement shows normalized portal flow. Pressure gradient across the occlusion was zero.