Retroperitoneal fibrosis Inflammatory abdominal aortic aneurysm Contained aortic rupture

59세/ 남자

3일 전부터 갑자기 악화된 복통을 주소로 응급실로 내원함. 고혈압의 과거력 있음. ESR은 60 mm/Hr(정상범위 < 10)으로 상승됨.

Inflammatory abdominal aortic aneurysm

CT와 복부대동맥 혈관조영상에서 신동맥 분기에서 우측총장골동맥까지 복부동맥류가 보임. CT에서 신장동맥기시부 하방부터 장골동맥분지까지 동맥을 감싸는 연조직 음영을 갖는 종괴가 보이며, 양측 신장에 경도의 수신증이 관찰됨(Fig. 1A).

1개월 후 재입원 시 좌측 장골동맥을 통하여 AneuRx (Stent-graft (Medtronic, MN, U.S.A.)를 삽입하여 복부대동맥과 반대측 장골에 고정하였다 (Fig. 1B). 재원 기간 중 혈청 내 BUN/Cr 수치가 상승하고, 수신증이 심해져서 double-J stent (Cook, Bloomington, IN, U.S.A.)를 우측에 삽입하였다. 이후 추적 검사에서 동맥류는 stent에 의하여 완전히 exclusion되었다. 그러나, 양측 수신증을 동반한 대동맥을 감싸는 연부 조직 음영은 크기의 변화가 없었다 (Fig. 2A). Retroperitoneal fibrosis 진단 하에 스테로이드 치료를 시작하였으며, 추적 검사에서 대동맥 주위 연부 조직 음영의 종괴 크기가 감소하였다 (Fig. 2B).

속발성후복막섬유화(secondary retroperitoneal fibrosis) 의 원인 중의 하나로 염증성 복부대동맥류가 알려져 있다. 일찍이 Walker 등은 염증성 복부대동맥류는 동맥류 벽이 두꺼워지며, 심한 동맥류와 동맥주위의 후복막섬유화를 동반하고, 주위 장기와 심한 협착을 보이는 질환으로, 복부대동맥류와는 별다른 질환으로 기술하였다. 염증성 복부대동맥류 (inflammatory abdominal aortic aneurysm)는 복부동맥류 중 약 3-10%에서 생기며, 남자에게 많고 흡연자에게서 더 많이 생긴다. 증상으로 압통과 촉지되는 복부종괴, ESR 수치의 상승, 체중 감소가 있다. 흔한 합병증으로 요도가 후복막섬유화에 감싸지면서 obstructive uropathy가 많이 생긴다. 그 병인은 확실치는 않지만 아마도 비염증성 동맥류와 마찬가지로 죽종증과 고혈압에 의한 shear stress가 주요한 역할을 하는 것으로 생각되며, 여기에 유전적 요인과 흡연 등의 환경적 요인이 같이 작용하는 것으로 생각된다. Rose 등의 병리학자들은 염증성 복부대동맥류는 죽종성 복부대동맥류와 서로 다른 질환이 아니라 단지 심한 만성 염증 및 섬유 화 반응이 동반되었을 뿐이며 연속적인 스펙트럼 상에 있는 질환이라고 주장하고 있다. 후복막섬유화, 동맥류 주위의 섬유화, 그리고 염증성 복부대동맥류에서 보이는 동맥주위의 염증반응들은 공통적으로 fibroblastic proliferation 및 perivascular chronic inflammatory infiltration을 보이며, Mitchinson 등은 이들 질환에 대해서 chronic periaortitis란 용어를 사용할 것을 제의하였다. 치료적 측면에서 보면, 염증성 복부대동맥류는 수술하지 않고 스테로이드 치료만을 시행했을 경우, 염증 반응은 경감될 수 있으나, 대동맥류 파열의 가능성은 별로 줄어들지 않으며, 오히려 더 증가할 수 있다고 한다. 수술을 한 뒤에도 대부분 임상 증상은 좋아지지만 약 절반 정도에서는 대동맥 주위의 염증 반응이 그대로 남아 있게 된다고 한다. 그러나, 이 경우에도 염증 반응이 소실된 경우와 비교하여 5년 생존율이 약 80% 내외로 별다른 차이를 보이지는 않는다고 한다. 염증 반응이 소실되는 경우 1년 이상에 걸쳐 서서히 해소되며, 특히 처음 수 개월 동안 그 대부분의 변화가 일어난다고 할 수 있다. 간혹 수술 뒤에도 오히려 염증 반응이 더 진행하여 요관이 막히는 수가 있으며, 본 증례도 마찬가지로 생각된다. 한편, 스텐트-그라프트 설치술 시행 후 일반적으로 동맥류 주위의 섬유화반응이 감소하지 않으며, 일부에서는 오히려 증가하는 것으로 알려져 있다. 하지만, 염증 반응이 있느냐 없느냐 하는 문제가 생존율에 별다른 영향을 미치지 않는다고 할 수 있으며, 본 증례와 같이 염증성 복부대동맥류를 스텐트-그라프트를 이용하여 해결하는 것은 비염증성 복부대동맥류와 마찬가지로 비수술적 방법에 의해 대동맥류 파열을 막는 유효한 방법이 될 것으로 생각된다.

1. Rasmussen, Todd E. Inflammatory aortic aneurysms: a clinical review with new perspectives in pathogenesis. Ann Surg 1997;225:155-164 2. von Fritschen U, Malzfeld E, Clasen A, Kortmann H. Inflammatory abdominal aortic aneurysm: a postopertative course of retroperitoneal fibrosis. J Vasc Surg 1999;30:1090-1098 3. Kottra JJ, Dunnick NR. Retroperitoneal fibrosis. Radiol Clin North Am 1996;34:1259-1275 3. Walker DI, Bloor K, Williams G, Gillie I. Inflammatory aneurysms of the abdominal aorta. Br J Surg 1972;59:609-614 4. Rose AG, Dent DM. Inflammatory variant of abdominal aortic atherosclerotic aneurysm. Arch Pathol Lab Med 1981;105:409 413 5. Nitecki SS, Hallett JW Jr, Stanson AW, et al. Inflammatory abdominal aortic aneurysms: new clinical implications from a case control study. J Vasc Surg 1996;23:860-869 6. Vallabhaneni SR, McWilliams RG, Anbarasu A, et al. Perianeurysmal fibrosis: a relative contra-indication to endovascular repair. Eur J Vasc Endovasc Surg 2001;22:535-541

(A) CT and (B) Abdominal aortogram reveal infrarenal abdominal aortic aneurysm extending to right common iliac artery. Extensive soft tissue mass encases abdominal aorta from the level of renal artery to iliac bifurcation level. Mild degree of hydronephrosis is also noted bilaterally.

A. One-month follow-up CT scan shows that the abdominal aortic aneurysm is completely excluded by stent-graft. Note that the size of the surrounding soft tissue mass has not changed. B. Six-month follow-up CT scan shows that the size of the surrounding soft tissue mass encasing aorta has slightly decreased, probably due to steroid administration.